Lesioni pigmentate della cavità orale: alcune possono essere dei killer silenti?
La mucosa orale umana non è uniformemente colorata ma presenta diversi gradi di variegature cromatiche e possono essere osservate sia fisiologicamente che in condizioni patologiche.
Il colore fisiologico della mucosa orale varia dal rosato al rosso-viola nelle persone di pelle chiara, pigmentazioni fisiologiche più scure e tendente al bruno sono invece presenti nella popolazione nera ed asiatica(varianti razziali).
La pigmentazione, legata alla razza di origine, della mucosa orale è la causa più comune di pigmentazione orale.
Ma da cosa possono essere indotte pigmentazioni patologiche della mucosa orale ?
Stimoli chimici che inducono pigmentazioni orali risultano essere:
Farmaci: gli antimalarici, gli antivirali (AZT) e le fenotiazine, possono produrre un’iperpigmentazione, in particolare sulle mucose buccale e gengivale.
La “melanosi del fumatore” è collegato ad un componente del tabacco che stimola la produzione di melanina con predilezione per il sesso femminile, probabilmente in relazione agli ormoni sessuali femminili.
Il tatuaggio da amalgama è una pigmentazione comune, coinvolge le gengive o la mucosa alveolare. L’esame istologico mostra depositi di amalgama. Nel 50% delle lesioni, non è presente nessuna reazione infiammatoria, mentre nel restante 50 % si può dimostrare la presenza di alterazioni cellulari.
La lingua Black Hairy (o lingua nigra) è dovuta ad una proliferazione di batteri cromogeni che rilasciano i pigmenti sulle papille filiformi della lingua. Di solito è anche associata all’uso di antibiotici, collutori o fumo.
Malattie associate alla presenza di lesioni pigmentate del cavo orale:
Lichen Planus Nigricans indotta da cambiamenti degeneranti nello strato basale nelle popolazioni scure che portano a pigmentazione della mucosa. La melanina ha ingerita dai macrofagi nello strato superficiale conduce alla pigmentazione brunastra della mucosa. Questa pigmentazione persiste a lungo dopo anche dopo risoluzione del lichen planus
Nel morbo di Addison, rara malattia che causa distruzione bilaterale delle cortecce surrenali (tubercolosi, istoplasmosi o distruzione autoimmune del parenchima surrenale). Clinicamente c’è stanchezza, debolezza, nausea, vomito con dolore addominale, stitichezza o diarrea e perdita di peso. Una pigmentazione diffusa della pelle e delle mucose orali è uno dei primi sintomi della malattia. La pigmentazione orale varia dal marrone al nero e coinvolge le gengive, i margini laterali della lingua e delle mucose buccali.
Nella sindrome di Peutz-Jeghers si evidenzia poliposi intestinale e macchie melanotiche del viso, della bocca e, meno comunemente, mani e piedi. È una malattia ereditaria dominante, ma solo la metà dei pazienti hanno una storia familiare della sindrome. Le lesioni cutanee svaniscono dopo la pubertà, ma possono persistere le pigmentazione delle mucose. I polipi sono amartomi con un bassissimo potenziale maligno.
Macule melanotiche da infezione da HIV infezione orale sono sono state riscontrate nella fase iniziale in alcuni individui. La maggior parte di questi pazienti hanno macule multiple della mucosa orale, ma possono presentare anche pigmentazioni palatali o della gengiva aderente.
Altre varianti di pigmentazione orale possono essere indotte da:
Macule melanotiche: le macule melanotiche della cavità orale sono lesioni relativamente comune, sono causate da un aumento della produzione e deposito di melanina all’interno dello strato delle cellule basali.
Il bordo vermiglio labiale e la gengiva aderente sono i siti più colpiti. La polemica scientifica concerne il meccanismo patogenetico che conduce allo sviluppo delle macule, non è chiaro se essi rappresentano un processo fisiologico o uno stato reattivo. Alcuni autori hanno segnalato una storia di famigliare positiva e si ipotizza una predisposizione genetica.
Sono solitamente singole di colore blu o marrone-nero colorate in modo omogeneo e con meno di 1 cm di diametro.
Rispetto alle efelidi cutanee non scuriscono dopo l’esposizione solare.
Nevi della mucosa orale: sono piccole macchie dal marrone al grigio bluastro del diametro inferiore al cm, nei 2/3 dei casi risultano rilevate . Il neo intra mucoso è il neo orale più comune. Compaiono prevalentemente tra la 3 e la 4 decade.
La potenzialità in trasformazione maligna non è stata ancora accertata, alcuni autori ritengono che precede di circa 20 anni l’insorgenza di un melanoma per cui si consiglia l’escissione e la biopsia.
Pigmentazione orale rara indotta dalla proliferazione contemporanea dei cheratinociti e dei melanociti è spesso legato ad un trauma locale. Clinicamente è visto come una papula leggermente elevata e circoscritta, solitaria, asintomatica situata a livello buccale, palatale, sulla gengiva aderente o in mucosa labiale. L’esame istologico rivela un tumore benigno con acantosi, iperpigmentazione dello strato basale e la presenza di melanociti normali.
Melanoma maligno orale (OMM): è una proliferazione maligna dei melanociti che rappresenta l’1 –8% di tutti i melanomi. Il Melanoma orale è di solito visto come un macula marrone che progressivamente aumenta di dimensioni. Alcuni melanomi orali possono essere caratterizzati da una fase di prolungata crescita in situ, mentre altri possono esibire una progressione più veloce in una unica fase profonda e invasiva. Più frequente nelle popolazioni giapponesi, ispaniche ed africane insorge tra la 4 e la 7 decade prediligendo il sesso maschile. La sede di insorgenza orale primaria è comunemente il palato ma se metastatico è riscontrabile più frequentemente sulla mucosa geniena o in sede linguale.
Il melanoma orale primario è inizialmente asintomatico e progredisce inosservato dai pazienti, contribuendo al ritardo della diagnosi. Generalmente, il riconoscimento della lesione si verifica quando vi è una rottura dell’epitelio sovrastante o emorragia. La diagnosi precoce ed il trattamento di melanomi cutanei e orali è indispensabile al fine di ridurre la mortalità.
Se le lesioni sono diagnosticate in una fase iniziale il melanoma è curabile dall’asportazione in quasi il 100% dei casi.
Il melanoma orale può apparire in varie forme tra cui macule pigmentate, noduli pigmentai, o come una lesione esofitica pigmentata. Sono stati identificati cinque tipi di melanomi maligni orali (OMM) sulla base dell’apparenza clinica: pigmentato di tipo nodulare, tipo nodulare non pigmentato, tipo maculare pigmentato, pigmentato tipo misto e tipo misto non pigmentate.
Un vero killer silente ma che può essere sconfitto con la diagnosi precoce
Management:
Con l’eccezione di OMM, tutte le lesioni pigmentate primarie nella cavità orale sono benigne e il trattamento di solito è richiesto solo quando è presente disagio estetico o funzionale. Non esistono criteri affidabili per la differenziazione clinica tra OMM e una serie di altre lesioni, come le macule melanotiche orale e tatuaggi da amalgama
La cosiddetta check list ABCD (asimmetria, irregolarità del bordo, variegatura di colore e diametro > 6 mm) che è comunemente usata per aiutare l’ identificazione del melanoma cutaneo può essere di qualche aiuto nella diagnosi clinica del melanoma orale
Lesioni pigmentate in rapida crescita dovrebbero sempre essere biopsiate
La posizione sul palato aumenta il tasso di sospetto di melanoma e di solito richiede o una biopsia o un follow-up a lungo termine. Quando si trova sulla gengiva, la diagnosi differenziale principale è tra tatuaggio dell’amalgama e macula melanotica. In caso di dubbio una biopsia dovrebbe essere presa in considerazione.
Schema di classificazione e immagini di riferimento sono disponibili agli iscritti AIRO
Full text disponibili a richiesta