Odontoiatri ed igienisti: la prima linea nella difesa delle lesioni orali. Potenzialmente fatali. Il pemfigo
Il pemfigo rientra in un gruppo di dermatosi potenzialmente fatali, si può manifestare sia a livello cutaneo che orale. Caratterizzato dalla comparsa di vescicole o bolle , le manifestazioni nella cavità orale spesso precedono le manifestazioni cutanee di parecchi mesi e possono rimanere gli unici sintomi della malattia.
È pertanto importante che le manifestazioni orali della malattia siano rilevate in tempo, sia per effettuare una corretta diagnosi che per iniziare tempestivamente il trattamento.
Il Pemfigo volgare (PV) è la variante più comune del suo gruppo, rientra nelle malattie autoimmuni potenzialmente letali, si manifesta con lesioni del cavo orale, in genere vesciche sulle mucose, come prima manifestazione della malattia, in circa il 50 % dei casi. Il picco di incidenza è tra la quarta e quinta decade di vita. Le lesioni orali precedono le lesioni cutanee, e appaiono come bolle che vanno a rapida rottura con conseguente erosioni dolorose. la mucosa orale , le labbra e il palato molle sono le aree più coinvolte. La diagnosi è basata sull’identificazione delle manifestazioni cliniche e confermate attraverso biopsia.
Questo case report presenta un caso di pemfigo volgare (PV), con lesioni orali in più siti, tra cui la lingua, questo per sottolineare l’importanza del riconoscimento tempestivo delle lesioni orali durante la pratica dentale di routine, per la diagnosi e per la gestione di questa malattia.
Uomo di 55 anni con ulcere dolorose sulla mucosa orale sinistra e sul bordo posteriore sinistro della lingua da quattro mesi. La Sua storia ha rivelato che aveva la sensazione di bruciore in entrambi i siti per negli ultimi sei mesi. Era consapevole di una bolla che era apparsa e scoppiata rapidamente sulla mucosa orale, dopo di che sono apparse ulcerazioni su entrambi i siti. Non c’era nessuna storia di lesioni cutanee. L’esame intra-orale ha rivelato ulcere ovoidali del diametro 2 cm × 2 cm lungo linea occlusale da 35 a 37 sulla mucosa vestibolare sinistra, e un’ulcera ovoidale con superficie gialla del diametro 1cm x 1cm sita sulla parete posterolaterale sinistra della lingua.
Dopo aver accertato l’assenza di agenti traumatici come denti affilati , lesioni traumatiche da cuspidi, dentiere, e così via, si poneva una diagnosi provvisoria di lesioni vescicolo bollose, vale a dire, Pemfigo, Pemfigoide, o Lichen planus vescicolare.
Si è proceduto a biopsia incisionale, frammenti di tessuto sono state presi da entrambi i siti per l’esame istopatologico.
Le caratteristiche istopatologiche delle sezioni di entrambi i siti erano simili e mostravano epitelio squamoso stratificato. Acantolitisi cellulare (Tzanck ). Un infiltrato di cellule infiammatorie denso composto principalmente di plasmacellule è stata osservata nel tessuto connettivo. Queste caratteristiche microscopiche erano dirimenti per la diagnosi. L’IF diretta ha mostrato depositi di IgG e C3 ( complemento), che ha confermato la diagnosi di PV.
IL PV orale è generalmente trattato con corticosteroidi topici. L’attuale regime di trattamento della patologia si basa su immunosoppressori sistemici come i corticosteroidi insieme ad adiuvanti come il metotrexato, la ciclofosfamide, e così via. I farmaci che sono agonisti colinergici si pensa siano in grado di invertire la acantolisi tipica del PV.
Il nostro paziente, in accordo con il dipartimento di dermatologia, è stato sottoposto a 100 mg di desametasone con 500 mg di ciclofosfamide per 3 giorni. Sono previsti due cicli di questo trattamento ad intervalli di 4 settimane ciascuno. Al paziente è somministrato anche Wysolone 30mg in compresse durante il periodo delle 4 settimane. Una revisione dopo 2 settimane della terapia steroidea iniziale mostra che la guancia e le ulcerazioni della lingua si stavano risolvendo, indicavano una risposta positiva al trattamento.
Concludendo, il PVè una malattia potenzialmente letale, la maggior parte dei casi mostra manifestazioni orali iniziali, questo richiede una diagnosi precoce e trattamento precoce per prevenire le complicanze future. La diagnosi della patologia si basa su 3 fattori principali: le caratteristiche cliniche, l’istopatologia, e gli studi di immunofluorescenza. Molte volte, l’acuta osservazione dei sintomi orale e un esame istopatologico sarà sufficiente per una diagnosi definitiva. Questo a sua volta può facilitare il trattamento precoce, che sarà di grande beneficio per il recupero del paziente. Tuttavia, a lungo termine è bene un regolare follow-up che è fondamentale per individuare le possibili remissioni di questa malattia.
Case Rep Dent. 2015; Published online 2015 Nov 19. Lesions: The Clue to Diagnosis of Pemphigus Vulgaris Diana Kuriachan, Rakesh Suresh, * Mahija Janardhanan, and Vindhya Savithri
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